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Ambulatorio neurochirurgico per la malformazione di Chiari tipo I- Siringomielia e delle patologie della giunzione cranio-cervicale
La malformazione di Chiari tipo I (CMI) è un alterazione della giunzione occipito-cervicale caratterizzata dalla discesa di una porzione del cervelletto (le tonsille cerebellari) attraverso l’apertura inferiore del cranio fin dentro la colonna vertebrale. E’ classificata tra le Malattie Rare e la sua incidenza sulla popolazione generale è scarsamente conosciuta. Questa posizione anomala delle tonsille del cervelletto genera un blocco al libero flusso del liquido cefalo-rachidiano (il liquor) tra il cervello ed il midollo spinale. A questo blocco segue un aumento delle pressioni a livello del cervello, cervelletto e midollo. I sintomi ed i segni clinici sono appunto dovuti a tale blocco.
L’esame diagnostico che fornisce i maggiori dettagli anatomici della CMI è la Risonanza Magnetica (RM). Il percorso diagnostico deve prevedere un’accurata raccolta della storia clinica del paziente, un approfondito esame clinico e una RM del cervello e del midollo spinale. Solo nei pazienti nei quali vi sia una correlazione chiara tra disturbi clinici e quadro radiologico può essere preso in considerazione un trattamento chirurgico.
Il trattamento chirurgico che negli ultimi decenni ha portato ai migliori risultati clinici è la Decompressione della Fossa Posteriore (DFP). Più avanti è disponibile una descrizione di tale tecnica.
CMI e Siringomielia (SM)
La siringomielia è una malattia del midollo spinale ad andamento cronico che colpisce prevalentemente l’età adulta (30-40 anni), caratterizzata dalla presenza di una cavità (siringa) unica o multipla all’interno del midollo spinale. La prevalenza della malattia è stimata a 8.4/100.00
La SM può presentarsi come conseguenza di altre malattie che interessano il midollo (tumori del midollo, mielopatia post-traumatica, infezioni del midollo o delle meningi) oppure in forma idiopatica (senza una causa accertata).
La causa più frequente di siringomielia è pero la CMI.
Per definire la diagnosi e necessaria la RM ed esami neurolofisiologici (cioè tecniche che mettono in evidenza se vi sono alterazioni della trasmissione degli impulsi elettrici nel midollo e nei nervi).
Qualora ad una persona venga riscontrata la CMI con SM e non vi siano disturbi di alcun genere, l’indicazione è quella di eseguire uno stretto follow-up ripetendo periodicamente la visita specialistica neurologica o neurochirurgia e la RM.
Nel caso in cui vi siano già disturbi, al paziente verrà proposto il trattamento chirurgico. Questo consiste esattamente nella stessa procedura che viene eseguita per il trattamento della CMI senza siringomielia.
Ambulatorio neurochirurgico per la malformazione di Chiari tipo I - Siringomielia e per le patologie della giunzione cranio-cervicale
Sig.ra Donatella Colombo – telefono: 030 3995587
